ALS ( تصلب جانبي ضموري )

ماهو ALS؟

ALS تصلب ضموري جانبي هو المصطلح الطبي الذي يعبر عن ضمور العضلات والضرر في النخاع الشوكي. وهو مرض ناتج عن فقدان الخلايا العصبية الحركية (العصبونات) في المنطقة المسماة النخاع الشوكي وجذع الدماغ والتي تشكل الجهاز العصبي المركزي. فقد هذه الخلايا يؤدي الى ضمور و فقد قوة العضلات ( atrofi ). تم تشخيص مرض ALS  لأول مرة في عام 1869 من قبل الطبيب الفرنسي Jean-Martin Charcot. و لذلك في بادئ الأمر تم اطلاق اسم مرض Charcot على هذا المرض.

ALS هو مرض منتشر في كل الدنيا و في كل الفئات المختلفة من الناس. هو أكثر عند الرجال. بشكل تقريبي فانه يبدأ في عمر ال 55. لكن يمكن أن يبدأ في أعمار شابة جدا أو أعمار متقدمة جدا. مايقارب نسبة 2-6 في مئة الألف من السكان مصاب بمرض ALS. كل مئة ألف شخص يصاب 2-6 منهم بمرض ALS. لا يعلم العلماء سبب بدء فقد الخلايا الحركية لوظائفها.

أعراض ALS:

1. الأعراض الأولية ليست نفسها عند كل مريض.
2. بشكل عام, الضعف أو الوهن في الذراع أو الساق هو العرض الأول الذي يلاحظه المريض. على سبيل المثال, يصبح من الصعب مسك القلم, اغلاق الزر, حمل الحقيبة؛  أو قد يتعثر المريض أثناء المشي.
3. عند بعض المرضى فان المرض يبدأ على شكل صعوبة في التحدث و البلع. قد يلاحظ المريض نفسه أو أقاربه أنه أصبح يتحدث وكأن الصوت يخرج من أنفه.
4. قد يرافق هذه الأعراض ألم و تقلص في العضلات.
5. قد تحدث نوبات بكاء أو ضحك لا يمكن التحكم بها.

هل مرض ALS هو مرض وراثي؟

90 % من مرض ALS حدث لأسباب عشوائية و 10 % من المرض حدثت لأسباب وراثية. لذلك, يمكن القول أن المرض الى حد كبير لا علاقة له بالوراثة. في الآونة الأخيرة, تم العثور على العديد من الطفرات لتكون ذات صلة بمرض ALS. ALS ليس مرض معدي. لا يسبب عدوى للأشخاص القريبين من المريض أو الأشخاص الذين يعملون على علاج المريض.

لماذا يفقد المريض قوته عند اصابته بمرض ALS؟

من أجل القيام بحركة ما بنجاح فانه يجب أن تتقلص وتتمدد العضلات بما يناسب أداء هذه الحركة. مجموعتان من الأعصاب و التي تسمى الأعصاب الحركية تعمل على أداء وظيفتها من أجل تقلص العضلات حسب الحاجة. عندما نريد أن نقوم بحركة ما فانه يتم نقل السيالة العصبية من الجزء ذي الصلة من دماغنا إلى النخاع الشوكي عن طريق الأعصاب الحركية. وهناك يتم تنبيه أعصاب حركية أخرى منتظرة هناك. هذه المجموعة الثانية من الأعصاب تخرج من النخاع الشوكي متجهة نحو العضلات حاملة للسيالة العصبية التي تؤدي الى تقلص العضلات. في حدوث تلف في الأعصاب الحركية, يحدث اضطراب في تقلص العضلات المراد تقلصها وبالتالي فان المريض يفقد قوته بشكل جزئي أو كلي.

كيف يتم تشخيص مرض ALS؟

يعتمد التشخيص بشكل أساسي على العلامات والأعراض السريرية. ومع ذلك, و بما أنه يمكن الخلط بين المرض والعديد من الاضطرابات العضلية والعصبية فيجب إجراء بعض الفحوصات. ما يساعد على التشخيص الكترو ميوغرام ( EMG ). قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) وبعض اختبارات الدم والبول ضروريًا لأنه قد يتم الخلط بينه وبين أمراض أخرى.

ما هو مسار المرض؟

ينتشر الضعف و الوهن بمرور الوقت للأجزاء الأخرى ( عضلات الذراعين, عضلات الساقين, عضلات اللسان وعضلات البلعوم). قد يحدث ضعف و وهن في عضلات الجسم كلها مما يقيد نشاط المريض اليومي. قد لا يستطيع أداء عمل لوحده. لا يستطيع أن يأكل, أن يلبس أو حتى يستحم. قد لا يستطيع النهوض من السرير أيضا. الفترة الحرجة من المرض هي عندما تصبح العضلات التنفسية ضعيفة. عندما يحدث قصور في الجهاز التنفسي و جهاز الهضم فان المريض يحتاج الى دعم طبي سريع و موثوق. في 10 ٪ من المرضى, يمكن رؤية ALS والخرف (انخفاض المهارات العقلية بسبب المرض) معا.

على الرغم من أنه و بعد بداية المرض عادة ما تتراوح فترة بقاء المريض على قيد الحياة بين أربع وست سنوات, إلا أن هناك العديد من المرضى الذين يعيشون عشر سنوات أو أكثر. كما تم الابلاغ عن بعض المرضى الذين عاشوا عشرين عاما أيضا هناك مرضى توقف عندهم تطور المرض بل حتى اختفت معاناتهم من المرض تماما. سبب هذا الفرق بين الحالات غير معروف حتى الأن.

هل هناك عضلات لا تتأثر بالمرض؟

لا يؤثر المرض على جميع عضلات الجسم. يستطيع المريض التحكم بعضلات الأمعاء وعضلات المسالك البولية. لا يؤثر على الوظائف الجنسية. لا تتضرر عضلة القلب. غالبا ما تكون عضلات العين هي آخر عضلات قد يحدث لها ضرر وأحيانا لا تتأثر على الإطلاق.

طريقة العلاج بالخلايا الجزعية

الخلايا الجزعية لديها القدرة على التحول إلى الخلايا العصبية الميتة عندما تلامسها, و بسبب تحولها الى الخلايا العصبية فانه يتم استخدامها في علاج مرض Als. وبهذا الشكل يتم ابطاء تقدم المرض, أو ايقافه بشكل نهائي بل حتى قد تؤدي الى تراجعه. نسبة نجاح العلاج تعتمد على عمر المريض, مدة المرض و الحالة المرضية التي يعاني منها المريض. في الحالات المتقدمة من المرض قد يكون هناك حاجة الى تكرار العلاج أكثر من مرة.

أيضا الخلايا الجزعية لديها القدرة على التحول الى خلايا العضلات عند تلامسها معها. ولهذا السبب فانها تستخدم في علاج العضلات التي فقدت قوتها. حجم الخلايا المعطاة صغير الحجم للتعامل مع الأنسجة العصبية والعضلية. ولذلك فإن معدل العلاج يزيد بشكل كبير عند التشخيص المبكر.

أشكال التطبيق:

يتم تحديد عدد الخلايا التي سيتم اعطاؤها للمريض تبعا لعمره و وزنه. يتم العلاج باستخدام الخلايا الجزعية الوسيطة ( التي تم الحصول عليها من النسيج الدهني للمريض أو نقي العظام ) و إما باستخدام الخلايا الجزعية الجنينية. يتم اتخاذ القرار تبعا لحالة المريض. يمكن تطبيق العلاج على 3 جلسات جلسة كل 45 يوم أو كل يوم جلسة لمدة 3 أيام. يمكن حقنه بشكل وريدي ( في الوريد ) و في نفس الوقت يفضل اعطاء كمية في الوريد الذي يغذي الدماغ و العضلات المتصلة بالدماغ.

بروتوكول العلاج يتم تحديده تبعا لوضع المريض, كل مريض يختلف بروتوكول علاجه عن غيره من المرضى.

نسب نجاح العلاج

مرضى  ALS ولذين لم يحققوا الاستجابة المطلوبة لعلاج الدواء يتم تطبيق العلاج باستخدام الخلايا الجزعية لهم و في 67 % من حالات العلاج بالخلايا الجزعية لوحظ تراجع فقد القوة, ارتفاع في مستوى الاشتهاء, تحسن في الحالة النفسية و انخفاض في مستوى التشنج. في مايقارب 34 % من المرضى الذين تم نقل الخلايا الجزعية لهم لوحظ القدرة على التحكم بالذراعين و الرجلين و زيادة قوة الذراعين و الرجلين, عودة رودود الفعل الى مستوياتها الطبيعية, انخفاض في مناطق الألياف, أداء النشاطات اليومية بشكل أفضل, انخفاض في عسر الكلام و عسر البلع ( تحسن البلع, الكلام, و اللفظ ).

من أجل رفع نسبة النجاح عند المرضى الذين حصلوا على نتائج ايجابية في العلاج الأول الى ما يقارب 48 %.من المهم تكرار العلاج مرة كل سنة.  في 25 % من الحالات تم الحاجة الى اعادة نقل الخلايا الجزعية كل سنتين بشكل منتظم.

الدراسات العلمية:

1. Mazzini, L., Mareschi, K., Ferrero, I., Vassallo, E., Oliveri, G., Boccaletti, R., … & Fagioli, F. (2006). الخلايا الجزعية الوسيطة الذاتية أوتولوك: تطبيقات سريرية في التصلب الجانبي الضموري. Neurological research, 28(5), 523-526.
2. Mazzini, L., Ferrero, I., Luparello, V., Rustichelli, D., Gunetti, M., Mareschi, K., … & Fava, E. (2010). زرع الخلايا الجزعية الوسيطة في التصلب الوحشي الضموري: تجربة سريرية للمرحلة الأولى. علم الأعصاب التجريبي, 223(1), 229-237.
3. Karussis, D., Karageorgiou, C., Vaknin-Dembinsky, A., Gowda-Kurkalli, B., Gomori, J. M., Kassis, I., … & Slavin, S. (2010). Safety and immunological effects of mesenchymal stem cell transplantation in patients with multiple sclerosis and amyotrophic lateral sclerosis. أرشيف علم الأعصاب, 67(10), 1187-1194.
4. Mazzini, L., Fagioli, F., Boccaletti, R., Mareschi, K., Oliveri, G., Olivieri, C., … & Madon, E. (2003). العلاج بالخلايا الجزعية في التصلب الجانبي الضموري: نهج منهجي في البشر. التصلب الجانبي الضموري وغيره من الاضطرابات العصبية الحركية, 4 (3), 158-161.
5. Silani, V., Cova, L., Corbo, M., Ciammola, A., & Polli, E. (2004). لعلاج بالخلايا الجزعية للتصلب الجانبي الضموري. The Lancet, 364(9429), 200-202.

مزيد من المعلومات