ALS (Amyotrophe Lateralsklerose)

Was ist eine ALS?

Amyotrophe Lateralsklerose auch ALS genannt; ist ein medizinischer Begriff, der den Muskelschwund und die Schädigung des Rückenmarks beschreibt. Das zentrale Nervensystem wird durch den Verlust von motorischen Nervenzellen (Neuronen) in dem Bereich verursacht, die als Rückenmark und Hirnstamm bezeichnet wird. Der Verlust dieser Zellen führt zu Schwäche und Schwund (Atrophie) in den Muskeln. ALS wurde erstmals 1869 von dem französischen Neurologen Jean-Martin Charcot definiert. Aus diesem Grund wurde die Krankheit ursprünglich Charcot-Krankheit genannt.

Die ALS-Krankheit kann in allen Teilen der Welt und bei jedermann auftreten. Sie tritt häufiger bei Männern auf. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 55 Jahren. Es kann aber auch in einem sehr jungen bzw. in sehr spätem Alter auftreten. Von 100.000 Menschen sind etwa 2-6 an ALS erkrankt. Von 100.000 Menschen erkranken 2-6 Personen jährlich an der ALS. Wissenschaftler sind sich nicht sicher, warum motorische Nervenzellen ihre Funktion verlieren.

Sympthome der ALS:

1. Die Anfangssymptome sind nicht bei allen Patienten gleich.
2. Im Allgemeinen ist Schwäche oder Ausdünnung in einem Arm oder Bein das erste Symptom, das der Patient bemerkt hat. Beispiele sind: das Halten des Stiftes, das Zuknöpfen, es fällt allmählich schwerer eine Tasche zu tragen oder der Patient stolpert beim Gehen.
3. Bei einigen Patienten beginnt die Krankheit mit Sprach- oder Schluckproblemen. Der Patient selbst oder seine Angehörigen bemerken ein Lispeln oder Probleme beim Sprechen.
4. Stimulation, Schmerzen und Muskelkrämpfe können diese Symptome begleiten.
5. Unkontrollierbares Weinen und Lachen.

Ist ALS eine genetisch bedingte (erbliche) Krankheit?

Bei 10% aller ALS-Patienten liegt eine familiäre ALS zu Grunde und die restlichen 90% sind zufällige Patienten. Man kann daher sagen, daß die Krankheit weitgehend nicht mit der Vererbung zusammenhängt. Kürzlich wurde festgestellt, daß viele Mutationen mit der ALS-Erkrankung zusammenhängen. ALS ist keine ansteckende Krankheit. Angehörige des Patienten und diejenigen, die an der Behandlung beteiligt sind können sich folglich nicht anstecken.

Verursacht ALS eine Schwäche?

Um eine Bewegung auszuführen, müssen sich unsere mit dieser Bewegung zusammen hängenden Muskeln zusammenziehen können. Zwei Nervengruppen, die als motorische Nerven bezeichnet werden, sorgen dafür, daß sich die Muskeln je nach Bedarf zusammenziehen. Wenn wir etwas bewegen wollen, wird die Stimulation aus dem relevanten Teil unseres Gehirns durch die motorischen Nerven an das Rückenmark abgegeben. Andere motorische Nerven, die dort warten, werden stimuliert. Diese zweite Gruppe von Nerven, die aus dem Rückenmark hin zu den jeweiligen Muskeln führen, stimulieren die Muskeln. Wenn die motorischen Nerven beschädigt sind, wird die willkürliche Muskelkontraktion beeinträchtigt und der Patient verliert seine Muskelkraft teilweise oder vollständig.

Wie wird ALS diagnostiziert?

Die Diagnose beruht hauptsächlich auf klinischen Anzeichen und Symptomen. Da die Krankheit jedoch mit vielen Muskel- und Nervenerkrankungen verwechselt werden kann, sollten einige Untersuchungen durchgeführt werden. Elektromyogramm (EMG) hilft bei der Diagnose der Krankheit. Da sie mit anderen Krankheiten verwechselt werden können, können evtl. eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder einige Blut- und Urintests erforderlich sein.

Wie ist der Verlauf der Krankheit?

Die Schwäche breitet sich im Laufe der Zeit auf die anderen Gliedmaßen (Arme, Beine, Zunge und Rachenmuskulatur) aus. Das tägliche Leben des Patienten kann durch Schwund, Schwäche und Zuckungen im ganzen Körper eingeschränkt werden. Der Patient kann nicht alleine arbeiten. Nichts essen, nichts anziehen oder nicht baden. Kann womöglich auch nicht aufstehen. Die kritische Phase der Krankheit ist, wenn die Atemmuskeln von der Schwche betroffen ist. Wenn Atem- und Nährstoffmangel auftritt, benötigt der Patient eine schnelle medizinische Hilfe bzw. Pflege. Bei etwa 10% der Patienten können ALS und Demenz (verringerte geistige Fähigkeiten aufgrund von Krankheiten) zusammen auftreten.

Obwohl nach dem Ausbruch der Krankheit der Patient  in der Regel vier bis sechs Jahre weiterlebt, gibt es viele Patienten, die zehn Jahre oder länger leben. Es wurde von Patienten mit 20-jähriger Vorgeschichte sowie Patienten mit progressiven Beschwerden berichtet. Die genaue Ursache für diesen Unterschied ist nicht bekannt.

Gibt es Muskeln, die von der Krankheit nicht betroffen sind?

Die Krankheit betrifft nicht alle Muskeln des Körpers. Die Patientin kann seinen Darm und Urin kontrollieren. Sexuelle Funktionen sind nicht betroffen. Der Herzmuskel wird nicht beschädigt. Die Augenmuskeln sind oft ganz zuletzt oder manchmal gar nicht betroffen.

Behandlungsmöglichkeit mit Stammzellen

Die Stammzellen haben die Fähigkeit, sich in die berührten absterbenden Neuronen bzw. Nervenzellen umzuwandeln, und werden daher zur Behandlung der Als verwendet. Auf diese Weise wird das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt, es kann vollständig gehemmt oder regressiert werden. Die Erfolgsrate der Behandlung hängt direkt vom Alter und Zustand des Patienten und der Dauer der Erkrankung ab. Wenn die Krankheit sehr fortgeschritten ist, kann mehr als nur eine Behandlung erforderlich sein.

Gleichzeitig können sich die Stammzellen in die berührten Muskelzellen des Gewebes umwandeln. Daher wird es auch für die Behandlung geschwächter Muskeln angewendet. Die injizierten Zellen sind klein genug, um die Nerven- und Muskelgewebe zu passieren. Daher steigt die Behandlungsrate in der Frühdiagnose signifikant an.

Anwendungsform:

Die Anzahl der abzugebenden Zellen ist vom Alter und Gewicht des Patienten abhängig. Die Behandlung wird entweder mit mesenchymalen Stammzellen (abgeleitet vom eigenen Fettgewebe oder Knochenmark des Patienten) oder mit der fötalen Stammzellen durchgeführt. Die Entscheidung basiert auf dem Zustand des Patienten. Es kann in 3 Sitzungen in Abstand von 45 Tagen oder in 3 aufeinander folgenden Tagen durchgeführt werden. Während der intravenösen Verabreichung kann eine bestimmte Injektionsmenge in das vaskuläre Gefäß, das zum Gehirn führt und in die Muskeln injiziert werden.

Die Behandlung kann abhängig vom Zustand des Patienten speziell für jeden Patienten einzeln abgestimmt werden.

Erfolgsraten der Behandlungen

Nach einer Stammzelltransplantation bei Patienten mit ALS, die nicht auf medikamentöse Behandlungen ansprachen oder keine adäquaten Ergebnisse erzielten, wurde die Schwäche um 67% verringert, ein psychologischer Fortschritt mit erhöhtem Appetit und einer Abnahme der Intensität der Spastik erreicht. Bei 34% der Patienten wurden etwa 2 Monate nach der Stammzellentransplantation die Beweglichkeit von Hand und Fuß verbessert und deren Muskelkraft gestärkt, die Reflexe normalisiert, Faserzonen nahmen ab, die täglichen Arbeit wurden wieder besser toleriert und die Intensität der Dysphasie und Dysarthrien (Schlucken, Sprechen, Verbesserung der Aussprache) nahmen ab.

Um die positiven Ergebnisse beizubehalten, wird empfohlen, daß 48% der Patienten die Behandlung jährlich wiederholen. In 25% der Fälle benötigen die Patienten eine regelmäßige Stammzelltransplantation von 2 Jahren.

Wissenschaftliche Studien:

1. Mazzini, L., Mareschi, K., Ferrero, I., Vassallo, E., Oliveri, G., Boccaletti, R., … & Fagioli, F. (2006). Autologe mesenchymale Stammzellen: klinische Anwendungen bei Amyotropher Lateralsklerose. Neurological research, 28(5), 523-526.
2. Mazzini, L., Ferrero, I., Luparello, V., Rustichelli, D., Gunetti, M., Mareschi, K., … & Fava, E. (2010). Mesenchymale Stammzelltransplantation bei amyotropher Lateralsklerose: Eine klinische Phase-I-Studie. Experimental neurology, 223(1), 229-237.
3. Karussis, D., Karageorgiou, C., Vaknin-Dembinsky, A., Gowda-Kurkalli, B., Gomori, J. M., Kassis, I., … & Slavin, S. (2010). Sicherheit und immunologische Auswirkungen einer mesenchymalen Stammzelltransplantation bei Patienten mit Multipler Sklerose und amyotropher Lateralsklerose. Archives of neurology, 67(10), 1187-1194.
4. Mazzini, L., Fagioli, F., Boccaletti, R., Mareschi, K., Oliveri, G., Olivieri, C., … & Madon, E. (2003). Stammzelltherapie bei amyotropher Lateralsklerose: ein methodischer Ansatz beim Menschen. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Disorders, 4(3), 158-161.
5. Silani, V., Cova, L., Corbo, M., Ciammola, A., & Polli, E. (2004). Stammzelltherapie bei amyotropher Lateralsklerose. The Lancet, 364(9429), 200-202.

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